Osteitis Deformans

Begriffsbestimmung

Die Osteitis Deformans (syn.: Morbus Paget) ist eine lokalisiert auftretende entzündliche Knochenkrankheit, die mit einem stark gesteigerten, die Knochenstruktur schädigenden Umbau einhergeht. Durch die Umbauprozesse und damit verbundenen abnormen Knochenstrukturen werden die betroffenen Knochen anfällig auf Brüche und Deformationen. Während von dieser Krankheit grundsätzlich jeder Knochen befallen sein kann, kann man sie am häufigsten am axialen Skelett (Schädel, Becken, Wirbelsäule) und den langen Röhrenknochen auffinden.

Epidemiologie

Über die Inzidenz liegen keine genauen Angaben vor. Die Prävalenz ist sehr unterschiedlich. Relativ häufig ist die Krankheit bei Nordeuropäern und in Mittelengland, selten jedoch in China und Japan (Böcker et al. 2001). Sie ist nach der Osteoporose die häufigste Erkrankung des Skelettsystems und tritt vor dem 40. Lebensjahr eher selten auf.

Ätiologie

Die genaue Ursache des Morbus Paget ist unklar. Als höchst wahrscheinlich für die Entstehung wird jedoch eine Virusinfektion angesehen, die durch sehr lange Inkubationszeiten langsam fortschreitet. Dabei spricht man von einer so genannten Slow-Virus-Infektion, die insbesondere durch Paramyxoviren verursacht wird, welche die Aktivität der Knochensubstanz abbauenden Osteoklasten fördern. Durch diesen übermäßigen Knochenabbau wird daraufhin die Aktivität der Osteoblasten erhöht, welche für die Bildung von Knochen verantwortlich sind. Diese versuchen den vermehrten Knochenabbau durch Reperationsversuche auszugleichen, was zu einem unkoordinierten Knochenanbau führt. Die dadurch entstehenden Knochenanbauten weisen eine untermineralisierte Struktur auf, was die Anfälligkeit der betroffenen Stellen auf Knochenbrüche erklären kann.

Symptomatik

Bei den meisten Fällen verläuft die Ekrankung asymptomatisch und wird meistens zufällig bei einer Röntgenuntersuchung oder einer ungeklärten Erhöhung der alkalischen Phosphate entdeckt (Böcker et al. 2001).

Der symptomatische Verlauf der Paget-Erkrankung ist mit Schmerzen an den betroffenen Skelettabschnitten verbunden. Weiters werden, abhängig vom Fall, verschiedene Symptome beobachtet:

Eine seltene (weniger als 1%) Komplikation ist Entwicklung eines Osteosarkoms (Paget-Sarkom).

Diagnostik

Die Diagnose kann durch Röntgen, Szintigraphie, im Labor oder durch Knochenbiopsie erfolgen.

Im Röntgenbild können osteolytische Läsionen und Sklerosen beobachtet werden. Weiters sind grobsträhnige Verdichtungen des Knochens mit unscharfer Konturierung feststellbar.

Wie bereits erwähnt kann man die Osteitis Deformans auch durch Nachweis erhöhter alkalischer Phosphatwerte im Labor diagnostizieren. Es können auch alle anderen Knochenmarker erhöht sein (->Marker der Krankheitsaktivität).

Der erhöhte Knochenumbau kann auch mittels Knochenszintigraphie nachgewiesenwerden. In der Regel werden diese Knochenumbauten im Anschluss an die Szintigraphie noch mittels eines Röntgenbildes bestätigt (Abdolvahab 2005).

Wenn die Diagnose nach allen Untersuchungsmethoden weiterhin unklar ist, kann eine Knochenbiopsie durchgeführt werden. Diese kann auch zum Tumorauschluss oder zum Ausschluss einer Osteomalzie notwendig werden.

Therapie

Die Therapie des Morbus Paget muss sowohl auf die Linderung der Knochenschmerzen als auch auf die Verhinderung der Krankheitsprogression ausgerichtet sein. Langfristig muss auf die Minderung des Komplikationsrisikos und auf Krankheitskontrolle geachtet werden.

Optionen für die Therapie sind die Anwendung von Biophosphonaten als Osteoklastenhemmer sowie Kalzitonin. Diese verhindern das Fortschreiten der Krankheit. Abhängig vom Fall können auch physikalische Therapie oder Operation sowie Schmerzbeseitigung durch Antiphlogistika und Analgeitka vorgeschlagen werden.

Literatur:

Abdolvahab, F.: Morbus Paget. In: Bewegung und Leistung. 2. Aufl. Aringer, M., M.L. Pretterklieber, F. Kainberger (Hg.). Facultas Universitätsvlg, Wien 2005, S. 146-148

Böcker, W., H. Denk, Ph.U. Heitz: Pathologie, 2. Aufl. Urban und Fischer, München-Jena 2001, S. 962-964

Submitted by Nizar Abu-Hamdeh